Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия — редкая врожденная деформация, которая характеризуется отсутствием полушарий головного мозга. Вместо этого области мозга, известные как левое и правое полушария, заменяются мешками, которые заполнены спинномозговой жидкостью.

Описание

Ребенок с гидранэнцефалией выглядит физически нормальным, включая размер головы. Нормальное поведение растущего младенца отражает функции полушарий. Левое полушарие обычно связано с приобретением языка. Правое полушарие участвует в восприятии пространства и расстояния. Эти виды навыков еще не разработаны у новорожденных.

Демография

Гидранэнцефалия — редкое явление. По оценкам, один или два ребенка рождаются с гидранэнцефалией во всем мире на каждые 10 000 родов. Нет никаких признаков того, что любой пол или раса более восприимчивы к расстройству.

Причины и симптомы

 Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия

Младенец обычно становится раздражительным, и сокращение мышц (мышечный тонус) становится более выраженным. Могут возникнуть судороги. Другие симптомы, которые могут развиваться во времени, включают в себя плохое зрение или полную потерю зрения, плохой рост или отсутствие, глухоту, паралич и нарушение интеллектуального развития (например, трудности с языком). Гидранэнцефалия может быть вызвана генетическим дефектом, инфекцией, связанной с сосудами, или травмой, которая возникает после двенадцатой недели беременности. Материнская подверженность окиси углерода в начале беременности также была замечена как возможная причина, а также возможность раннего инсульта у развивающегося плода или в результате заражения некоторыми вирусами.

Диагностика

Диагностика основана на появлении симптомов, отмеченных выше. До рождения УЗИ может выявить гидраэнцефалию, хотя методы хирургической коррекции у плода не были разработаны.

Лечебная группа

Может быть задействована медицинская помощь от семейного врача до педиатра. Кроме того, медсестры и члены семьи являются частью команды по уходу.

Лечение

Нет окончательного лечения гидранэнцефалии. Обычно симптомы рассматриваются так, как они происходят, и предоставляется поддержка, чтобы сделать ребенка максимально комфортным и счастливым. Лекарства назначаются для контроля приступов, и если избыточная спинномозговая жидкость собирается вблизи ствола мозга, шунт обычно вводят хирургическим путем, чтобы облегчить перенаправление избыточной жидкости.

Восстановление и реабилитация

 Гидранэнцефалия у взрослых

Гидранэнцефалия у взрослых

Физические и профессиональные терапевты могут помочь в обеспечении лечения для поддержания мышечного тонуса как можно дольше, а также при необходимости ассистировать средства. Лекарства назначаются для контроля припадков и для комфорта.

Понимая, как развитие может быть нарушено, ученые пытаются изучить стратегии обнаружения дефектов и методы их устранения.

Прогноз

Долгосрочные перспективы у детей с гидранэнцефалией являются плохими. Большинство детей умирают в первый год своей жизни, хотя бывает выживание в возрасте до 10 лет. В настоящее время самому старому выжившему было 20 лет, 6 месяцев.

Особые проблемы

Предоставление поддержки родителям младенцев, родившихся с гидранэнцефалией, включает в себя генетическое консультирование и направление в группы поддержки, где родители могут изучать практические советы и обмениваться информацией с другими родителями. Кроме того, матери, которые родили ребенка с гидранэнцефалией, могут быть протестированы на некоторые из вирусов, подозреваемых в участии в развитии эмбриона гидранэнцефалии, включая токсоплазмоз, цитомегаловирус и вирус простого герпеса.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *